Prioni: Ce știm despre veverițele care ucid
Proteine - principalul material de construcție al corpului și o componentă constantă a unei diete sănătoase. Deși veverițele au îngrijorat întotdeauna cercetători, astăzi atenția celor din urmă sa mutat la o specie specială, prioni. Pe Internet, deoarece nu numesc: "criminalul ideal", "cheia nemuririi" și chiar "molecula zombie". Comunitatea științifică pune în discuție cum să folosească proteine care pot distruge rapid și inevitabil creierul, în beneficiul omenirii. Am decis să ne dăm seama ce prioni sunt și le-a cerut experților ce proteine ucigașe ar putea fi utile pentru oameni.
De ce să vorbim despre ei
Prionii au început să fie studiați, deoarece au fost cauza unor boli rare, dar foarte periculoase, ale oamenilor și ale animalelor. Printre acestea se numără așa-numita boală de vacă nebună, pruritul oilor și, de exemplu, insomnia familială fatală, în care o persoană practic oprește să doarmă și în 12-18 luni moare pe fundalul demenței progresive. Un alt exemplu de boală prionică este boala Creutzfeldt-Jakob, care duce la deces în șase luni sau un an după apariția primelor simptome; boala afectează creierul, prin urmare, tulburările de memorie și atenție se dezvoltă, și apoi o tulburare de coordonare și convulsii. Acesta din urmă este inclus în lista celor mai periculoase boli din lume, deoarece medicii pur și simplu nu știu ce să facă cu ea. Totul a început cu boala misterioasă a lui Kuru din Papua Noua Guinee, care nu părea să aibă o explicație rezonabilă.
Cum să le găsiți
Povestea descoperirii prionilor atrage un film de aventură cu elemente de ficțiune: s-ar părea că ar putea fi mai sănătos decât să trăiască pe o insulă frumoasă în mijlocul oceanului, de exemplu în Noua Guinee? Dar odată, o boală de natură necunoscută sa prăbușit pe oamenii din Fora, ceea ce se manifesta printr-o agitare foarte puternică, împiedicând o persoană de la prima plimbare, apoi în picioare și în picioare. În cele din urmă, tot ceea ce bolnavul era capabil este de minciună și de tremur. A urmat paralizia, urmată de moarte. Pentru manifestări clinice neobișnuite, localnicii au numit boala kuru (tradusă ca "tremurătoare"). Un pediatru și virologul Carlton Gaiduszek a plecat în Noua Guinee pentru a studia bolile infecțioase, inclusiv găină misterioasă. El a făcut totul: în 1976, Gaidušek a primit Premiul Nobel "pentru descoperirile sale privind noi mecanisme de origine și răspândire a bolilor infecțioase", împărtășind-o cu Baruch Blumberg, care a descoperit virusul hepatitei B.
Cu toate acestea, Gaidushek nu a descoperit prionii corespunzători - a sugerat doar că virusul provoacă o "particulă patogenă" care nu este vizibilă sub microscop. Pentru a face acest lucru, omul de știință a trebuit să petreacă mult timp pe insulă, să dezvăluie câteva sute de morți reprezentanți ai handicapului și chiar să-și trimită organele (în special Gaidushek era interesat de creierul care a dobândit o structură spongioasă la pacienți) față de colegii săi din diferite țări. Rolul canibalismului a devenit cauza epidemiei în rândul popoarelor din vecinătate: a fost practicată chiar și după interzicerea oficială a autorităților. Motivele sunt prozaice: Faure credea că, împreună cu mâncarea carnei unui mort, mintea, abilitățile sau talentele sale îi vor trece.
Despre ce este vorba?
La început, oamenii de știință credeau că au găsit un nou virus sau o particulă de virus. Prionii sunt foarte asemănători cu virușii prin faptul că nu au o structură celulară - adică nu constau în celule, spre deosebire de bacterii. Virusul este un acid nucleic, adică ADN sau ARN, în carcasa proteică. Dar când prioni au fost afectați prin distrugerea acestor acizi, calitățile periculoase infecțioase au rămas. Treptat, sa ajuns la concluzia că un prion este doar o proteină, doar cu o structură neobișnuită. Toate moleculele de proteine au o anumită configurație tridimensională - dacă este mult simplificată, așa este așezat lanțul de aminoacizi în spațiu. Deci, în prioni, această structură este anormală; surprinzător, cu compoziția chimică "obișnuită", această anomalie a configurației face ca prionul să fie mortal.
Cum proteinele normale devin anormale?
Numele veverițelor care lucrau împotriva omului a fost dat de doctorul american Stanley Prusiner. Combinând cuvintele proteine (proteine) și infecție (infecție), a primit "prioni", le-a identificat drept cel mai nou tip de agenți patogeni biologici și pentru prima dată a descris principiul acțiunii lor. În 1997, a primit Premiul Nobel pentru munca sa. Prusiner a descoperit, de asemenea, o proteină generatoare de prioni - a fost numită proteina prionică, PrP. Cel mai interesant lucru este că gena codificatoare PrP este conținută în cel de-al douăzecilea cromozom uman - adică este în ADN-ul oricareia dintre noi. Dar șansa transformării sale într-un prion este minimă și majoritatea oamenilor trăiesc liniștit fără riscul bolilor prionice. Cu toate acestea, o singură greșeală în sinteza proteinelor poate transforma PrPC normal într-un PrP Sc anormal.
După cum explică Valery Ilyinsky, genetician și CEO al Genotek, prioni sunt proteine obișnuite care au dobândit o structură neobișnuită. Acest lucru le permite să schimbe structura proteinelor similare, transformându-le și în prioni, adică are loc un proces asemănător cu infecția. Pentru a începe boala, este necesară manifestarea primei proteine deteriorate - aceasta poate apărea fie ca urmare a unei erori spontane în timpul sintezei sale, fie după un prion din afară, de la o altă persoană sau animal. Și apoi începe reacția în lanț.
Rustam Ziganshin, doctor în chimie, constată că cauza și mecanismul de transformare a formei "normale" a proteinei prionice într-una periculoasă sunt foarte prost înțelese astăzi. În experimentele in vitro (in vitro) sunt necesari diferiți factori suplimentari pentru această transformare. În același timp, în experimentele pe animale, bolile prionice s-au dezvoltat atunci când proteina "prionică" normală a fost injectată la șoareci, care sunt complet lipsiți de gena de programare. Nu este clar ce la făcut să devină "agresiv" în acest caz.
Tinere veșnică sau moarte inevitabilă
Acum vorbesc despre faptul că, de exemplu, boala Alzheimer sau boala Parkinson pot fi asociate cu mecanismul prion. Dacă este așa, atunci ne putem aștepta la apariția unor noi metode de tratare sau prevenire a acestor boli grave. Interesant, prioni sunt similare în mecanismul de acțiune și proteine de drojdie - este foarte posibil ca drojdia va ajuta în studiul acestor molecule ciudate. Se vorbește, de asemenea, despre ce prioni vor ajuta să găsească un remediu pentru diferite tumori maligne sau infecție cu HIV și într-adevăr vor deveni o "piatră filosofică" care va conduce omenirea spre viața veșnică sau pentru tinerețea veșnică. Cu toate acestea, în timp ce aceste afirmații sunt nefondate.
Rustam Ziganshin explică faptul că, la fel ca orice cercetare din domeniul biologiei, studiul proteinelor prionice extinde limitele cunoștințelor noastre de viață. Din punct de vedere practic, rezultatele pot ajuta la înțelegerea modului în care se dezvoltă o serie de boli periculoase, dar incurabile. Poate că vom obține un instrument pentru a le rezolva. Dacă înțelegeți cum se dovedește a fi anormală proteina normală și aflați cum să controlați acest proces, atunci poate că vom putea să o pornim în direcția opusă - adică transformarea proteinelor patologice în cele sănătoase și, împreună cu acestea, pentru a reveni la sănătatea țesuturilor și a organelor.
poze: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com
