"Oamenii timizi când tusesc": Eu trăiesc cu fibroză chistică

Fibroza chistică este o boală genetică în care funcționarea normală a membranelor mucoase este întreruptă, aceasta se reflectă în primul rând în procesele de respirație și digestie. O persoană cu această boală are nevoie de inhalare constantă de medicamente, medicamente pentru digerarea alimentelor, antibiotice pentru prevenirea infecțiilor; exacerbările frecvente și spitalizările îngreunează învățarea și munca. Pentru toate acestea, adăugați atitudinea celorlalți: oamenii se pot teme de a fi infectați de o persoană testiculară sau de vina pentru "neportshipare". Speranța medie de viață a persoanelor cu fibroză chistică în Europa este puțin peste treizeci de ani. Nastya Katasonova este de douăzeci și unu și ea a spus că trăiește cu un astfel de diagnostic și nu intenționează să renunțe.

Text: Daria Shipacheva

Gena distrusă

- În 1997, familia mea a trăit în regiunea Rostov - în micul oraș Volgodonsk. Prin coincidență, nu m-am născut acasă, ci la Moscova - și cred că am fost foarte norocos cu asta. În acele zile, medicii din orașul meu natal nu puteau cunoaște nimic despre fibroza chistică, iar la Moscova am fost rapid diagnosticată corect.

La mulți copii, această boală este diagnosticată în primele zile de viață - datorită obstrucției intestinale acute. Deci, a fost cu mine: la câteva zile după naștere, stomacul meu a fost umflat, nu am putut merge la toaletă. În a noua zi, am fost internat în spital și am fost supus unei intervenții chirurgicale - pentru a vă reaminti acest lucru, am rămas cu o cicatrice mare pe abdomen. Toată copilăria mea stau regulat în spitale, cel puțin o dată pe an. La început, nu am înțeles că ceva a fost în neregulă cu mine - știam doar că tuseam foarte mult și trebuia să vindec.

Când o persoană are fibroză chistică, gena este "ruptă", care este responsabilă pentru funcționarea normală a glandelor secreției externe - aceasta afectează, în special, respirația și digestia. Apropo, fibroza chistică este cea mai frecventă boală ereditară: foarte mulți oameni (aproape fiecare douăzeci) sunt purtători ai mutației și dacă doi astfel de oameni conduc un copil, se pot manifesta în el. De aceea, înainte de a vă gândi la copii, se recomandă efectuarea unei analize pentru transportatorul celor mai frecvente mutații genetice.

Există trei forme de fibroză chistică: pulmonară, intestinală și mixtă. Eu (și majoritatea celor cu care am stat în spitale) - mixt. Dar problemele cu plămânii sunt mai periculoase: sputa se acumulează regulat în ele, se dezvoltă infecțiile - trebuie să luați antibiotice, să luați medicamente prin picături, în caz contrar condiția începe să amenințe viața.

Știu că există astfel de familii în care încearcă să facă un secret din fibroza chistică și să nu le spună profesorilor și altor copii despre asta. Dar încă nu puteam fi "ca toți ceilalți" - de ce să pretindem?

Undeva la vârsta de cinci ani, mi-am dat seama că nu am avut doar "bronșită frecventă", că sănătatea mea era mai rea decât cea a altor copii. Dar încă l-am luat calm - călătoria la spital era ca o vacanță extraordinară și o tabără de vară în același timp. La începutul celor două mii de copii cu fibroză chistică se aflau în secțiile generale ale patru persoane. Am fost prieteni, am vorbit, ne-am distrat. Acum, probabil, medicul șef ar fi concediat: oamenii cu un astfel de diagnostic nu pot fi apropiați, în special într-o cameră încuiată, și cu atât mai mult în timpul unei exacerbări. Suntem în mod special susceptibili la infecții care nu sunt afectate de o persoană sănătoasă - de exemplu, un stafilococ sau o ciupercă poate inflori în plămâni și ne putem infecta cu ușurință reciproc. Toată lumea este bolnavă cu un fel de "propria lor" infecție, și luarea de la un coleg de cameră este o chestiune trivială.

La începutul școlii, ne-am mutat la Moscova: în Volgodonsk, nu am înțeles nimic despre boala mea, mi-au dat medicamente greșite. Odată cu vârsta, starea mea a început să se deterioreze: a trebuit să merg la spital de câteva ori pe an, iar acasă a trebuit să inhalez în fiecare zi cu un dispozitiv special - pentru a-mi curăța gâtul și a lăsa sputa să se întoarcă.

Când aveam zece sau douăsprezece ani, am fost transferați cu alți pacienți din departamentul RCCH, unde de obicei locuiam, într-o altă clădire - a existat o reparație în clădirea noastră. Și apoi totul sa schimbat. Am fost deja stabiliți în camere de câte două, și toți au fost puse pe măști. Părinților le era interzis să comunice unul cu celălalt în afara secției, și pentru noi să ieșim. Am realizat că se întâmplă ceva - ceva foarte grav și rău.

În compartiment erau două compartimente. Într-una, au existat copii cu infecție stafilococică - aceasta este cea mai "lizibilă" opțiune - și cu o tijă piocaniană, o infecție deja mai periculoasă. Iar al doilea compartiment a fost pentru copiii care au fost infectați cu o infecție numită "septic" (Burkholderia cepacia, un complex de bacterii rezistente la diferite antibiotice și periculoase pentru starea plămânilor. Aproximativ Ed.). Toată lumea se temea să intre în "separare" - era un drum cu sens unic. De acolo până la noi nu s-au întors. Apoi, pentru prima dată, am început să aud despre moartea copiilor cu care am stat în spitale. La început - doar o fată familiară, apoi prietenul meu - am devenit foarte speriată. Pot să mor și eu? Numai atunci a venit realizarea cât de gravă este boala mea.

"Cum să trăiești" și "cum să nu mori"

Cât de distractiv și de bună am fost cu ceilalți suferinzi în spitale, la fel de dificil cu copii sănătoși. Undeva înainte de clasa a șaptea sau a opta am mers la o școală obișnuită, deși aveam un program special. Am pierdut frecvent orele pentru că m-am simțit rău sau am fost în spital, așa că am studiat jumătate ca student extern. Nu mi-am ascuns boala - nu am văzut punctul. Știu că există astfel de familii în care încearcă să facă un secret din fibroza chistică și să nu le spună profesorilor și altor copii despre asta. Mă întreb ce se va întâmpla cu un astfel de copil, dacă i se spune să facă o cruce asupra educației fizice, se va apleca în mijlocul unei distanțe și va începe să tuse sânge? Încă nu puteam fi "ca toți ceilalți" - deci de ce să pretindem? În general, am vorbit mereu în mod deschis despre boala mea. Dar, în ciuda acestui fapt, în jurul meu s-au răspândit zvonuri ridicole.

Într-o zi, o mamă cu suflet bun a spus copilului că am cumpărat o invaliditate pentru a nu merge la școală. După aceea, mi-au dat un boicot: nu mi-au vorbit, au râs și au condamnat-o. A trebuit să mă ascund la nișă și să alerg la lecție după apel. Apoi am început să merg la clase separate cu profesori, după lecții generale.

La un moment dat, mi-a devenit foarte dificil să studiez într-o școală obișnuită și am trecut complet la școala de acasă. Este minunat să existe o astfel de opțiune - și cred că ar trebui folosită și nu epuizată în detrimentul sănătății. Când aveam opt ani, o altă exacerbare sa întâmplat în luna mai - și părinții mei au insistat să finalizez anul școlar înainte de a merge la spital. Ca rezultat, o parte din plămân a încetinit și încă nu funcționează (plămânul colaps se oprește din umplere cu aer și este oprit din procesul de respirație. - Aprox. Ed.). Poate, dacă nu ar fi pentru asta, mi-ar fi mai ușor să respir acum. Cred că dorința de a fi "ca toți ceilalți" nu merită asemenea probleme de sănătate.

Cred că nu este nevoie să fie epuizat în detrimentul sănătății. Când aveam opt ani, părinții mei au insistat să finalizez anul școlar înainte de a merge la spital. Ca rezultat, o parte din lumină a căzut

În ziua primului examen, am fost dus la spital cu o complicație severă și în acel moment nu se vorbea despre intrarea în universitate. Înainte de asta, mama mea a fost grav bolnavă, și am fost grijă de ea, uitând de mine. Când mama a dispărut, am devenit o umbra palidă: aveam 17 ani și cântăreau treizeci și șapte de kilograme. Am încercat să cânt în greutate cumva, dar acest lucru a fost complet nereușit: din cauza problemelor cu intestinele, persoanele cu fibroză chistică au nutrienți slab absorbiți. Avem nevoie de un "suport" constant al digestiei: beau un pachet de enzime in capsule in fiecare zi, doar pentru a digera mancare obisnuita.

Ca urmare, am scris medicului și m-au trimis la spital. Au oferit două opțiuni pentru alimentație suplimentară: un cateter în venă centrală sau stom intestinal. Pe de o parte, se pare că este mai bine să alegi un cateter: este mai puțin traumatizant, este mai ușor și mai rapid să o pună și cine vrea să meargă cu o gaură în stomac? Dar, pe de altă parte, nici măcar nu puteți spăla cateterul în mod normal - trebuie să ștergeți în schimb cârpe ude sau șervețele umede. La început, am vrut un cateter, dar apoi am cerut să instalez o stomă - deși medicii m-au certat pentru o schimbare bruscă a deciziei.

După operație a fost greu. Stomacul meu a fost dureros și am avut nevoie să-mi tuse sputa - și fiecare mișcare a provocat suferință. M-am dus în prima săptămână, îndoind peste jumătate și ținându-mi burta, dar apoi a devenit mai ușoară. Am conectat dispozitivul pentru livrarea alimentelor la stoma - cu ajutorul unei pompe și a unui adaptor special, l-a trimis direct în intestine. Am reușit să câștig sapte lire sterline într-o săptămână - și în cele din urmă m-am simțit mai bine.

La conferința pentru părinții copiilor cu fibroză chistică, aceștia au spus că există două abordări ale acestei boli: "cum să nu mori" și "cum să trăiești". Vreau să arăt prin exemplul meu cum să trăiesc

Am decis în cele din urmă că nu mă înscriu la universitate - a fost prea greu fizic și nu am văzut punctul. Întotdeauna am iubit creativitatea, așa că am decis să se dezvolte în domeniul fotografiei: să ia mai multe poze, să le proceseze, să caute clienți. În paralel, am luat diverse locuri de muncă - tot felul de funcții administrative, de secretariat. Am încercat să merg la birou, dar nu am putut să-l suport pentru mai mult de două luni. Așa că am încercat să-mi găsesc un loc de muncă unde aș putea să fac totul de la distanță - sau cel puțin să nu vin în fiecare zi.

Unchiul meu ma ajutat foarte mult - m-a dus la o companie care se ocupa cu transportatori de autoturisme pentru o slujba cu jumatate de norma. Am lucrat acolo de la vârsta de șaptesprezece ani: fotografiind, făcând rețele sociale și așa mai departe. Odată ce l-am întâlnit pe Yulya Maximova, care desfășoară cursuri online despre SMM - am avut un prieten pe Facebook de la o fundație care îi ajută pe oamenii cu fibroză chistică. Însuși Yulia avea tuberculoză în copilărie, avea un plămân îndepărtat - și a fost foarte îmbrăcată de povestea mea. Ma dus la cursurile ei cu un mare discount, iar apoi am devenit prieteni - iar acum ma invita constant sa fac fotografii.

Mai recent, am fost activ blogging pe instagram, și mai recent pe YouTube, unde vorbesc despre viața mea cu boala. Aș dori să sensibilizez oamenii cu privire la fibroza chistică și să dea un exemplu de urmat - pentru a arăta că prin acest diagnostic poți fi activ și te distrezi. La conferința pentru părinții copiilor cu fibroză chistică, aceștia au spus că există două abordări: "cum să nu mori" și "cum să trăiești". Vreau să arăt prin exemplul meu cum să trăiesc.

Rutina zilnică

În dimineața, mă ridic și prima tuse. De obicei, fac asta peste chiuvetă - pot sta acolo o jumătate de oră. Dacă trebuie să colectați sputa pentru analiză, puteți tuse un borcan întreg. Acest lucru este foarte obositor și dimineața îi lipsește o parte din puterea sa. Apoi, neapărat - prin inhalare. Indiferent ce fac, în orice condiție, acest pas nu poate fi omis. Dacă nu sunt acasă, folosesc un inhalator portabil, în mod ideal, procedura ar trebui să se facă de două sau de trei ori pe zi. Nu-mi pasă cine crede ce - trebuie să respir! Prin urmare, pot face inhalare, de exemplu, în transport. În centrele comerciale, mă așez, de obicei, undeva în curtea de hrană. Odată ce am fost întrebat: "Este un narghilea nou?" În general, oamenii, desigur, timid departe de mine - mai ales atunci când tusesc în metrou. Probabil, ei cred ca ceva: "Ei merg acolo, infecteaza pe toti, ar fi mai bine sa stai acasa si sa fii tratat". Acest lucru este ironic - pentru că acești oameni sunt mult mai periculoși decât mine pentru mine.

Seara, dacă este necesar, conectați dispozitivul la curent. Acest lucru nu este necesar în fiecare zi, dar numai atunci când greutatea mea începe să scadă. Încerc să-l păstrez normal - în jur de cincizeci de kilograme. Eu dorm cu dispozitivul conectat: în funcție de cât de subțire sunt, puteți apela de la două sute de grame la un kilogram pe noapte. Una dintre cele mai frecvente întrebări pentru mine este: "De ce nu mănânci deloc hrană obișnuită?" Desigur, mănânc - am nevoie doar de alimente suplimentare și de calorii în plus. Glumesc că iubesc atât de mult mâncarea încât o mănânc chiar și în somn.

Dacă nu aveți nevoie de alimente suplimentare, eu plec undeva sau vreau să port o rochie strâmtă, atunci pot să-mi pun o gaură în stomac cu un "opritor" special,

Stoma ridică, de asemenea, întrebări: din câte mă simt confortabil, mă deranjează? În principiu, practic nu o observ - cu excepția faptului că în transport sunt lovite la o oră de vârf, atunci se poate schimba, iar acest lucru este neplăcut. Din cauza asta, în autobuzele aglomerate, încerc să mă duc mai departe, iar oamenii în vârstă se uită la mine. Și, uneori, cer agresiv să renunțe la locul lor: "Uite, ești așezat, tânăr și sănătos". Așa că o folosesc doar pentru mâncare - mă duc la toaletă ca de obicei. Dacă nu am nevoie de mâncare suplimentară, am plecat undeva sau vreau să port o rochie strâmtă, să pot conecta gaura în stomac cu un "dop" special - va fi neobservat și nu va interfera deloc.

Vreau să spun că este costisitor să ai dureri - avem nevoie de toate aceste dispozitive, consumabile pentru ele, medicamente pentru inhalare, enzime pentru digerarea alimentelor, tablete pentru dureri abdominale, antibiotice, probiotice, vitamine. Am un frigider separat pentru medicamente acasă. Statul dă doar o mică parte, iar unele nu mă ajută, provoacă greață. Trebuie să-ți cumperi multe lucruri. Din fericire, fondurile ajută - unele medicamente și echipamente pot fi obținute prin intermediul lor. Dar fondurile sunt sponsorizate prin donații de la oameni, iar acum criza devine din ce în ce mai dificilă.

viitor

Când eram copil în spitale cu prieteni, în vârstă de până la zece ani, am avut un fel de dragoste din copilărie. Dar când am început să cresc, mi-am dat seama că este mai important pentru mine să investesc în mine: să dezvolt, să construiesc o carieră, să călătoresc. Nu sunt pregătit să-mi cheltui resursele limitate pe altă persoană. În mod ironic, băieții care au nevoie de ajutor, mântuire și îngrijire încearcă să se familiarizeze cu mine. Unul aici mi-a scris că vrea să spargă o motocicletă - și eu singur îl pot salva. Am încercat să ajut pe astfel de oameni, dar în cele din urmă am înțeles că nu au nevoie de ajutor, dar am nevoie de energia pe care o cheltuiesc pentru ei. Nu mă convine.

În general, dacă în viața mea apar relații, mă voi bucura - dar niciodată nu le-am căutat și nu le-am căutat. Nu cred prea mult despre familia mea. Nici nu știu dacă pot rămâne gravidă - deși unele femei cu fibroză chistică, știu, dau naștere. Dar iau antibiotice în fiecare zi - sunt nouă luni fără ele? Da, mă voi sufoca!

Recent, persoanele cu fibroză chistică primesc tratament cu un transplant pulmonar. Dar nici măcar nu stau în linie. Riscul unei astfel de operațiuni este foarte mare. În mod condițional, fie vei muri, fie vei avea oa doua șansă - să începi de la zero, cu plămânii sănătoși. Și îmi place vechea mea viață - și nu vreau să o pun pe linie. Voi încerca să-mi țin plămânii cât mai mult posibil și dacă condiția devine critică și nu este nimic de pierdut, mă voi gândi la transplant.